Déficit immunitaire…

Helloo,

Ce soir, je vous explique brièvement une des pathologies dont est atteint loulou 3 : le déficit immunitaire primitif

Le déficit immunitaire c’est quoi?

C’est un défaut situé au niveau du système immunitaire. Le système immunitaire c’est ce qui  protège notre organisme en créant des barrières contre les infections, ce système est bien organisé mais très complexe, de nombreuses cellules entrent en jeu pour nous protéger. Lorsque ce système fait défaut on parle de déficit immunitaire. Les causes sont liées à l’absence (anomalie quantitative) ou au dysfonctionnement (anomalie qualitative) d’un élément du système de défense immunitaire, la réaction contre les différentes agressions ne pouvant, par conséquence, se faire correctement.Les personnes ayant un déficit immunitaire sont généralement beaucoup plus vulnérables aux infections.

Pourquoi?

Le déficit immunitaire peut être provoqué par:

  • un défaut des cellules du système immunitaire : le déficit immunitaire est dans ce cas dit primitif (DIP) (c’est le cas pour notre loulou3)
  • un facteur extérieur (au système immunitaire) susceptible d’affecter le système immunitaire. Lorsque le dommage est provoqué par un facteur environnemental ou un agent « extérieur », on parle de déficit immunitaire secondaire (ou acquis) ou DIS. Les causes en sont diverses : une chimiothérapie, la malnutrition ou des brûlures.

Il existe un grand nombre de DIP ( déficit immunitaire primitif), en théorie, quasiment autant qu’il y a “d’acteurs”, lymphocytes T et B, polynucléaires, complément…

Ils sont regroupés en 5 grandes catégories, en fonction de l’atteinte qui prédomine :

  • DIP humoraux(défaut en anticorps ou immunoglobulines), les plus fréquents de tous les DIP,
  • DIP combinés (défaut des lymphocytes et des anticorps),
  • Déficit de la phagocytose (défaut des polynucléaires),
  • Déficit du système du complément
  • DIP complexes.

Le DIP n’est pas toujours caractérisé par une anomalie quantitative du système immunitaire (absence d’un composant) mais parfois par des anomalies qualitatives de nos cellules ou de la transmission des messages.

Conséquences?

Des infections répétées ou sévères qui peuvent parfois mettre en jeu le pronostic vital ou endommager certains organes tels que les poumons, les sinus, le cerveau, les oreilles, etc.
Les DIP sont des maladies génétiques rares ( 1 cas pour 4000 naissances ), qui se manifestent différemment selon le type de déficit immunitaire. Nous connaissons la majorité des gènes responsables de ces maladies (plus de 140 à ce jour). Certaines sont graves et peuvent s’exprimer dès les premiers jours ou mois de vie. D’autres apparaissent plus tardivement et s’expriment au cours de l’enfance ou de l’adolescence. Les signes de la maladie peuvent parfois être banals comme des otites ou des infections pulmonaires et donc ne pas faire évoquer en premier lieu un déficit immunitaire primitif. Plus le diagnostic de déficit est fait précocement, meilleure sera la prise en charge thérapeutique. Les traitements administrés auront pour but de permettre aux patients d’avoir une vie quasiment normale pour le plus grand nombre d’entre eux.

Traitements?

Le traitement est fonction de la sévérité et de la nature du DIP

Certains enfants/adultes vont bénéficier simplement d’antibiotiques à visée de protection des infections et d’une surveillance en consultation alors que d’autres vont avoir besoin de traitements plus importants avec des injections régulières de médicaments (= substitution). Le plus fréquemment ce sont des injections d’anticorps (ou immunoglobulines) qui sont nécessaires quand le corps ne les produit plus en quantité suffisante. Ces 2 types de traitement (antibiotiques ou injections d’anticorps) sont les traitements les plus fréquemment rencontrés. Dans d’autres situations,les enfants/adultes ne peuvent survivre sans un traitement encore plus lourd de type greffe de moelle ou thérapie génique.

Le traitement substitutif se fait :

  • en perfusion intraveineuse (IV) (toutes les 3 à 4 semaines souvent) à un débit adapté à la tolérance clinique (réactions indésirables souvent dépendantes du débit de perfusion et se résolvant lorsque celui-ci est diminué). Les premières perfusions doivent être, en principe, réalisées en milieu hospitalier (hôpital de jour le plus souvent).
  • par voie sous-cutanée (SC) également, à raison d’une injection hebdomadaire, sur un ou 2 sites d’injection par voie sous-cutanée. Le but de la substitution est de prévenir la survenue d’infections sévères ou récurrentes en apportant à l’enfant des anticorps en quantité et qualité suffisante.

Le pronostic vital et fonctionnel des enfants/adultes ayant un déficit primitif de l’immunité humorale dépend de la qualité du traitement substitutif. Correctement pris en charge, les enfants et patients adultes ont une qualité de vie améliorée, se traduisant notamment par une quasi-disparition des infections bronchiques et pulmonaires.
Les DIP étant des maladies chroniques, le traitement immunosubstitutif sera à ajuster tout au long de la vie et nécessitera des consultations répétées, voire des hospitalisations, en cas d’évènements intercurrents (pouvant survenir et s’ajouter).

En plus des traitements immunosubstitutif, s’ajoutent parfois d’autres traitements ( kiné respiratoire, antibiothérapies alternée, nébulisation etc etc). Une prise en charge pluridisciplinaire est souvent nécessaire.

Je vous raconterai prochainement le parcours de loulou 3, l’attente de diagnostic, l’errance de diagnostique au départ car dès sa naissance il a été malade et on pensait au départ à la mucoviscidose…

Pour l’heure pour ceux qui on envie d’en savoir un peu plus, ou qui on envie d’aider aller sur le site de l’association Iris (association qui œuvre pour les patients atteint de DIP) , cette année je me suis présentée pour y être déléguée régionale et justement aider à faire connaitre un peu plus ces pathologies ( article à venir sur un exposé réalisé en classe pour sensibiliser les camarades de classe de loulou 3). Je vous encourage donc  vivement à aller y « jeter un œil » comme on dis et à partager au maximum autour de vous..  http://www.associationiris.org/

Je finirai par remercier toutes les personnes qui donnent leur sang car sans elles de nombreux  patients enfants ( comme notre fils) ou adultes ne pourraient pas avoir une qualité de vie  et ne pourraient pas survivre sans les traitements réalisés justement grâce aux dons du sang. Alors à vous chers donneurs un grand merci ❤

Une réflexion sur “Déficit immunitaire…

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